La maladie de Charcot, aussi connue sous le nom de sclérose latérale amyotrophique (SLA), est complexe. Les symptômes varient grandement d'une personne à l'autre et exigent des soins adaptatifs continus.
Cet article aborde la complexité de la SLA. Il montre l'évolution unique des symptômes et des besoins de soins pour chaque personne atteinte. En fournissant des réponses et des ressources, nous soutenons les patients, les familles et les professionnels de la santé. Un article qui vise à aider ceux touchés par la maladie de Charcot. Il assure qu'ils n'ont pas à affronter cette maladie seuls.
La sclérose latérale amyotrophique (SLA), également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig ou de maladie de Charcot, est la forme la plus courante des maladies des motoneurones (MMN).
La sclérose latérale amyotrophique (SLA)détruit les motoneurones, cellules nerveuses qui coordonnent les mouvements musculaires volontaires. Cette destruction entraîne une détérioration progressive des muscles. Ce processus conduit à une atrophie marquée des muscles sous notre contrôle conscient. Ces muscles incluent ceux des bras et des jambes, comme les biceps, les triceps, les quadriceps et les mollets. Les muscles du visage, du cou et de la langue, qui facilitent la mastication, le maintien de la tête, l'expression faciale et la parole, sont aussi affectés par cette faiblesse.
Par contraste, les muscles involontaires, comme ceux du cœur, qui fonctionnent sans notre contrôle conscient, ne sont pas touchés par la SLA. Ces muscles continuent de fonctionner normalement, sans subir l'influence directe de la maladie qui perturbe les fonctions motrices volontaires.
Il est important de noter que la SLA n'affecte généralement pas les sens tels que la vue, l'ouïe, le goût, l'odorat et le toucher. Toutefois, des recherches récentes révèlent que certains patients atteints de la maladie de Charcot pourraient voir leur capacité olfactive diminuer. Ce symptôme n'est pas présent chez tous les patients.
Lorsqu'une personne est affectée par la maladie de Charcot, ou maladie des motoneurones, le processus de dégénérescence neuronale commence. Progressivement, les motoneurones périssent, limitant la capacité du cerveau à signaler aux muscles de se contracter. Cela conduit inévitablement à l'atrophie musculaire. Au fil du temps, la maladie se propage progressivement, affectant tous les muscles volontaires du corps. Cela inclut ceux vitaux pour la respiration, pouvant mener à des complications respiratoires sévères.
Les motoneurones sont classifiés en deux catégories principales : les motoneurones supérieurs et les motoneurones inférieurs. Les motoneurones supérieurs, situés dans le cerveau, ont un rôle de coordination. Ils transmettent les instructions nécessaires aux motoneurones inférieurs pour le mouvement. Ces instructions dictent quand et comment les muscles doivent se contracter.
Les motoneurones inférieurs, quant à eux, résident dans la moelle épinière. Leur fonction principale est d'envoyer des signaux directs aux muscles, selon les directives reçues des motoneurones supérieurs. Ce mécanisme de transmission permet un mouvement coordonné et précis du corps. Cependant, il est compromis chez les personnes atteintes de la maladie de Charcot.
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) impacte profondément l'espérance de vie. Bien qu'il existe des traitements pour gérer les symptômes, on ne connaît actuellement aucun remède curatif. Après le diagnostic, la majorité des patients voient leur espérance de vie réduite à deux à cinq ans.
La progression de la maladie de Charcot varie considérablement d'une personne à l'autre. Chez certains individus, la perte de fonction musculaire se manifeste rapidement, entraînant une dégradation accélérée.
Chez d'autres patients, la dégénérescence musculaire progresse plus lentement. Cela permet de maintenir la mobilité et l'autonomie plus longtemps.
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) n'est pas une maladie contagieuse, et ni vous ni personne d'autre n'en êtes responsable. Dans ce qui suit, nous allons explorer pourquoi certaines personnes développent la maladie de Charcot. Nous examinerons aussi les facteurs de risque liés à cette condition.
Une minorité de patients atteints de SLA, environ 10 % ou moins, ont une forme familiale ou héréditaire de la maladie. En revanche, la majorité des cas, plus de 90 %, sont sporadiques. La maladie peut affecter n'importe qui, jeunes adultes ou personnes âgées, sans distinction apparente.
Habituellement, les premiers signes de la maladie de Charcot apparaissent entre le milieu et le début de l'âge adulte. Les médecins diagnostiquent généralement la maladie entre 40 et 70 ans. Elle touche les hommes et les femmes de tous les milieux socio-économiques.
Il est difficile d'éviter la plupart des facteurs de risque associés à la SLA :
Les symptômes de la maladie de Charcot peuvent varier d'une personne à l'autre.
Les premiers symptômes de la SLA peuvent inclure :
Au début, certaines personnes peuvent interpréter ces symptômes comme des signes normaux de vieillissement. Cependant, à mesure que la maladie avance et que la faiblesse musculaire s'accentue, il devient évident que ces signes sont liés à la maladie de Charcot.
Les symptômes initiaux se manifestant dans les bras et les jambes sont caractéristiques de la SLA spinale. Les symptômes qui affectent les muscles de l'élocution, de la déglutition et de la respiration indiquent généralement une SLA bulbaire.
La forme la plus fréquente de la SLA est la SLA spinale, affectant les membres. Cette variante se manifeste généralement d'abord dans les bras ou les jambes, rarement aux deux simultanément.
Dans 20 à 25 % des cas, la SLA commence par affecter les muscles liés à l'élocution, la déglutition et la respiration. Cette forme bulbaire touche les motoneurones du tronc cérébral. Ces neurones commandent les muscles du visage, de la tête et du cou. La progression de la SLA bulbaire est souvent plus rapide que celle de la SLA spinale.
Dans des situations rares, lorsque les muscles respiratoires sont les premiers atteints, une intervention immédiate est nécessaire. Cela peut requérir des soins respiratoires urgents plutôt que simplement une consultation dans une clinique spécialisée.
Les patients atteints de SLA bulbaire devraient discuter avec leur équipe soignante des ajustements nécessaires. Cela inclut des changements diététiques, l'utilisation d'outils d'aide à la communication. Des techniques orthophoniques et des traitements médicamenteux pour maintenir leur qualité de vie sont aussi inclut.
Parfois, la SLA entraîne des changements cognitifs qui affectent la pensée et la perception. Ces changements peuvent modifier le comportement. Près de la moitié des patients atteints subissent un changement cognitif, généralement léger à modéré. Souvent, seuls les tests neurologiques détectent ces changements, bien que les cas plus sévères soient plus visibles.
La DFT est une pathologie progressive qui entraîne la dégénérescence des neurones des lobes frontaux et temporaux. Ces zones du cerveau régulent la pensée rationnelle, le contrôle des impulsions et la personnalité. Contrairement à la maladie d'Alzheimer, où la perte de mémoire est un symptôme clé, la DFT se manifeste principalement par des changements comportementaux marqués. Lorsque la DFT coexiste avec la SLA, on parle de désordre du spectre de la démence frontotemporale-SLA.
Initialement, la maladie peut être difficile à diagnostiquer. Les symptômes sont souvent négligés jusqu'à ce que la faiblesse musculaire devienne assez prononcée pour alerter un médecin.
Le diagnostic de la SLA est fréquemment établi par élimination d'autres maladies. Actuellement, il n'existe pas de test spécifique pour cette condition. En général, c'est un neurologue qui établit le diagnostic.
En plus d'un examen physique, le diagnostic standard de la SLA comprend un électromyogramme (EMG), des analyses sanguines, une IRM et d'autres tests. Ces procédures aident à exclure d'autres maladies présentant des symptômes similaires.
Les cliniques de la SLA sont des centres multidisciplinaires qui fournissent des soins spécialisés aux personnes et aux familles touchées. Ces cliniques offrent éducation, suivi et interventions en temps opportun. Elles encouragent également une communication régulière avec votre médecin de famille et les fournisseurs de soins de santé communautaires. De plus, les équipes de ces cliniques participent activement à la recherche pour découvrir des traitements efficaces contre la SLA.
Les hôpitaux et les centres de traitement de la SLA offrent aussi des soins aux personnes et aux familles affectées. Cependant, ils ne fournissent pas nécessairement des soins multidisciplinaires ni des opportunités de participation à la recherche.
Une orientation précoce vers une clinique de la SLA peut souvent accélérer le diagnostic de la maladie. De nombreuses études ont montré que les patients bénéficiant de soins dans des cliniques multidisciplinaires ont de meilleurs pronostics.
Pendant près de 20 ans, un seul traitement était disponible pour la SLA. Heureusement, plusieurs nouveaux traitements ont récemment été approuvés ou sont en cours d’approbation en France. D'autres traitements sont actuellement en phase d’essais cliniques. Voici les traitements actuellement disponibles en France :
La sclérose latérale amyotrophique est une maladie handicapante dont la progression est graduelle. Pour évaluer le degré d'évolution de la maladie, on réalise des tests cliniques simples et un bilan respiratoire régulier. Ces tests permettent de vérifier si les muscles respiratoires sont affectés.
Le cours de la maladie de Charcot varie significativement d'un patient à l'autre, et peut même varier chez un même patient au fil du temps. Dans environ 15 % des cas, la maladie peut se stabiliser spontanément, laissant le patient avec différents niveaux de handicap.
Prédire l'évolution spécifique de cette maladie pour un patient donné est fondamentalement impossible.
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